Es beginnt in der Regel schleichend. Bereits beim normalen Treppensteigen schnappt der Betroffene kurzatmig nach Luft. Hinzu kommt oft ein chronischer und unproduktiver Husten ohne Auswurf. Möglich ist auch, dass er nachts beim Atmen, wenn alles ruhig ist, ein Knisterrasseln hört. Anhand dieser unspezifischen Symptome könnte sein Arzt dann zum Beispiel ein Asthma, eine chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD) oder auch eine Herzinsuffizienz diagnostizieren. Schließt er die aus, ist es möglich, dass der Betroffene unter einer idiopathischen Lungenfibrose leidet.

Eingeschränkte Atemfunktion

Die IPF ist eine seltene Lungenerkrankung mit einer fortschreitenden Vernarbung des Lungengewebes. Wegen dieser Vernarbung ist die Atemfunktion der Patienten chronisch eingeschränkt. Während ein gesunder Erwachsener im Ruhezustand rund 15 Atemzüge pro Minute macht, benötigt er mit IPF circa 25. Zudem kann das gesunde Lungengewebe im weiteren Verlauf vollständig zerstört werden - mit fatalen Folgen für den Patienten. In der Europäischen Union sind etwa 80.000 bis 110.000 Menschen an der IPF erkrankt. Sie tritt verstärkt bei Patienten auf, die älter als 45 Jahre sind - Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Schwierige Diagnose

„Meist dauert es länger als sechs Monate, bis eine Lungenfibrose diagnostiziert wird“, sagt Dr. med. Francesco Bonella. Er ist an der Ambulanz für Interstitielle Lungenerkrankungen der Ruhrlandklinik in Essen tätig und Experte für IPF. „Für die Diagnose ist der Patient normalerweise zuerst bei seinem Hausarzt oder einem Internisten.

Die Patienten vertragen die Therapie generell besser, wenn sie im Frühstadium begonnen wird.

Dieser wird die Lungen abhören, die Symptome erfassen und den Patienten dann im optimalen Fall innerhalb von ein paar Wochen zum Pneumologen überweisen. Der Pneumologe wird die Lungenfunktion testen und eine hochauflösende Computertomographie durchführen. Liegt die Aufnahme vor, kann der niedergelassene Kollege, nach Ausschluss anderer Krankheiten, den Verdacht auf eine IPF oder sogar die Diagnose stellen.“

Therapie mit Antifibrotika

Die einzige Möglichkeit, die Vernarbung zu verlangsamen, sind spezifische Medikamente, so genannte Antifibrotika. Eine frühe Diagnose der Krankheit ist deshalb besonders wichtig: Denn je früher der Arzt die IPF richtig behandeln und in den Griff bekommen kann, desto besser verträgt der Patient die möglichen Nebenwirkungen der Therapie. Die Medikamente können dann frühzeitiger die fortschreitende Vernarbung verlangsamen.

Generell gilt es, sich umfassend zu informieren.

„Die Patienten vertragen die Therapie generell besser, wenn sie im Frühstadium begonnen wird, weil die Lebensqualität noch relativ gut erhalten ist“, so Dr. med. Francesco Bonella. „Die einzige Möglichkeit, die Erkrankung zu heilen, ist die Lungentransplantation, doch diese ist ein schwieriges Verfahren. Die Operation ist komplex und es können postoperative Komplikationen auftreten.“ Bei Patienten, deren Erkrankung bereits fortgeschritten ist, werden Lebensqualität und Belastungsfähigkeit häufig auch durch die Gabe von Sauerstoff verbessert.

Gesprächsleitfaden für die Sprechstunde

Neben der passenden Behandlung durch den Experten können Patienten selbst einiges beitragen: Generell gilt es, sich umfassend zu informieren. Mit Gesprächsleitfäden lassen sich die Arzttermine besser vorbereiten. So weiß der Betroffene bereits Bescheid und kann gemeinsam mit seinem Arzt über Optionen in der Behandlung sprechen. Da mit dem Fortschreiten der IPF alltägliche Aktivitäten immer schwieriger werden, kann der Arzt den Patienten und seine Familie besser unterstützen, wenn er deren individuelle Ziele im privaten und beruflichen Leben kennt. Hilfreich ist daher, Bekannte oder Verwandte an der Sprechstunde teilhaben zu lassen.

Mehr Infos zu IPF und einen Gesprächsleitfaden zum kostenlosen Download gibt es unter www.fightipf.de.