Voraussetzung für eine erfolgreiche Therapie ist jedoch, dass die PAH möglichst früh diagnostiziert wird. Und das ist oftmals schwierig, denn die Symptome sind vor allem im Anfangsstadium meist wenig spezifisch – das heißt, sie passen auch zu einer Reihe anderer Erkrankungen, die sehr viel häufiger sind als die PAH.

Haben Sie schon einmal das Gefühl gehabt, völlig außer Atem zu sein, keine Luft mehr zu bekommen? Dann wissen Sie, dass Atemnot zu den bedrohlichsten Symptomen überhaupt gehört. Wenn Sie das noch nicht erlebt haben, stellen Sie sich vor, Sie nehmen die Treppen bis in den dritten Stock und atmen dabei durch einen Strohhalm.

So geht es PAH-Patienten. Denn allmählich stärker werdende Atemnot, vor allem bei körperlicher Anstrengung wie Treppensteigen, Laufen, Bergaufgehen oder beim Tragen von Gepäck, sowie schnelle Ermüdung und abnehmende Leistungsfähigkeit sind häufig die ersten Symptome. Später kann es insbesondere bei körperlicher und/oder sportlicher Belastung auch zu Ohnmachtsanfällen (Synkopen) kommen.

Im Schnitt drei Jahre bis zur Diagnose

Bis nach dem ersten Auftreten von Beschwerden die richtige Diagnose gestellt wird, vergehen durchschnittlich fast drei Jahre. Diese Verzögerung hat mehrere Gründe.

Zum einen ist die PAH eine sehr seltene Erkrankung: Betroffen sind in Deutschland nur 2.000 bis 6.000 Patienten. Zum Vergleich: An der chronisch obstruktiven Bronchitis, einer Erkrankung mit denselben Symptomen wie bei der PAH, leidet rund jeder zehnte Deutsche über 40 Jahre.

Weil die PAH im Praxisalltag so selten vorkommt, wird vonseiten des Arztes oft nicht daran gedacht. Zudem sind die genannten Symptome Atemnot und abnehmende Leistungsfähigkeit nicht sehr typisch. Das bedeutet, eine Vielzahl anderer und vor allem sehr viel häufiger auftretender Erkrankungen wie die schon genannte chronisch obstruktive Bronchitis, aber auch Asthma, die Herzschwäche und Blutarmut bis hin zu psychosomatischen Krankheiten und sogar das Burn-out-Syndrom können diese Beschwerden verursachen.

Zum anderen entwickeln sich die Beschwerden der PAH zunächst relativ langsam und schleichend. Weil die frühen Anzeichen normalerweise nur schwach ausgeprägt sind, werden sie von den Betroffenen häufig gar nicht wahrgenommen oder mit anderen Ursachen erklärt („Ich bin eben untrainiert“, „Hab Übergewicht“, „Hatte gerade einen Infekt“, „Bilde ich mir nur ein“). Man geht daher oft erst dann zum Arzt, wenn sich die Situation bereits zugespitzt hat.

Schritt für Schritt andere Erkrankungen ausschließen

Bei der Diagnose der PAH geht es zunächst also vor allem darum, andere mögliche und vergleichsweise häufigere Erkrankungen der Lunge und des Herzens als Ursache der Beschwerden auszuschließen. Und dieses Aufspüren der PAH erfolgt schrittweise.

Am Anfang stehen wie bei jeder anderen Erkrankung auch das umfassende Gespräch – in der Regel zuerst beim Hausarzt – und körperliche Untersuchungen sowie ein EKG und ein Röntgenbild der Lunge. Diese Untersuchungen können jedoch gerade zu Beginn der PAH einen normalen Befund zeigen. Die Messung der Lungenfunktion beim Lungenfacharzt ergibt häufig auch keine Hinweise auf eine PAH.

Echokardiografie und Rechtsherzkatheter schaffen Klarheit

Ein weiterer Schritt auf dem Weg zur richtigen Diagnose ist die Echokardiografie, die Ultraschalluntersuchung des Herzens beim Kardiologen. Mit der Echokardiografie lassen sich völlig strahlenfrei und ohne jegliches Gesundheitsrisiko vor allem die Größe und Form des Herzens sowie die Funktion des Herzens untersuchen.

Zudem kann der Druck in den Lungenarterien abgeschätzt werden. Die Echokardiografie ist daher die wichtigste Untersuchung bei Verdacht auf eine PAH.

Ergeben sich hier Hinweise auf den Lungenhochdruck, schafft eine letzte Untersuchung Klarheit: der Rechtsherzkatheter. Dies ist die einzige Methode, mit der der Blutfluss und die Blutdruckwerte in der Lungenarterie direkt gemessen werden können.

Dazu wird über eine Vene ein dünner Kunststoffschlauch (Katheter) mit einer Messsonde bis in die rechte Herzkammer und in die Lungenarterie vorgeschoben und der Druck dort gemessen. Die Rechtsherzkatheter-Untersuchung ist damit für die definitive Diagnose einer PAH unerlässlich.

Endlich: Die Erkrankung hat einen Namen

Das zeigt: Bis die PAH endgültig festgestellt wird, ist es oft eine lange Reise, nicht selten sogar eine Odyssee. Und so schwerwiegend die Diagnose auch ist – in die Sorge der Betroffenen mischt sich häufig auch das Gefühl der Erleichterung.

Erleichterung darüber, dass die nicht sichtbare und, wie man manchmal selbst befürchtet hatte, „eingebildete“ Erkrankung nun endlich einen Namen hat. Nun besteht die Möglichkeit, gezielte therapeutische Maßnahmen zu ergreifen, um die Beschwerden und das Voranschreiten der Erkrankung in den Griff zu bekommen.