Auf einmal fällt es ihm schwer, Treppen zu steigen. Er fühlt sich öfter müde. Womöglich ist ihm schwindelig. Und er klagt über Schmerzen in der Brust. Ein Patient, der mit diesen Symptomen den Arzt aufsucht, geht wahrscheinlich erst mal nicht davon aus, dass er an einer nicht heilbaren, chronischen und tödlich endenden Krankheit leidet.

Falsche Diagnose

Leider tut das dann auch nicht jeder Arzt. Denn diese unspezifischen Beschwerden können zum Beispiel auch auf Asthma, Bronchitis oder ein Erschöpfungssyndrom verweisen. Oder eben auf PAH – die gefährliche pulmonal arterielle Hypertonie.

Tückisch ist diese Erkrankung auch deshalb, weil sie sehr selten ist: In Deutschland sind etwa 2.000 bis 6.000 Menschen an einer PAH erkrankt, von einer hohen Dunkelziffer ist auszugehen. Man unterscheidet eine idiopathische (ursächlich nicht erklärbare) von einer familiären (vererbten) pulmonal arteriellen Hypertonie.

Davon lassen sich noch die Formen abgrenzen, die in Verbindung mit anderen Krankheiten wie Bindegewebserkrankungen, zum Beispiel Sklerodermie, oder angeborenen Herzfehlern auftreten oder auch in Zusammenhang mit der Einnahme bestimmter Medikamente, zum Beispiel Appetitzügler, zu sehen sind.

Gesichte der pulmonalen Hypertonie

Hoher Leidensdruck

Ein weiteres Problem: Im Schnitt dauert es wegen der unspezifischen Symptome zweieinhalb Jahre, bis eine PAH endlich diagnostiziert wird. In dieser Zeit schleppt sich der Patient weiter leidend durchs Leben. Es verstreicht wertvolle Zeit, in der längst eine Therapie wirken könnte und in der sich die Krankheit in ein fortgeschrittenes Stadium verschlechtert.

Bei der PAH sind die Blutgefäße in der Lunge stark verengt, dadurch steigt der Druck in den Lungengefäßen an. Damit durch die verengten Lungengefäße eine ausreichende Blutmenge fließen kann, muss das rechte Herz gegen diesen Widerstand pumpen, also erheblich mehr Arbeit leisten. Der durch die verengten Lungengefäße erhöhte Widerstand führt langfristig zu einer Zunahme der Muskelmasse des rechten Herzens und es wird größer.

Schlechte Sauerstoffversorgung

Bei körperlicher Belastung kann die verdickte rechte Herzkammer das zusätzlich benötigte Blutvolumen nicht mehr aufbringen: Trotz der Mehrarbeit der rechten Herzhälfte gelangt keine ausreichende Menge Sauerstoff von der Lunge ins Blut. Es kommt zu einer schlechten Sauerstoffversorgung sämtlicher Organe und damit zu einer Abnahme der körperlichen Leistungsfähigkeit.

Die Betroffenen sind verstärkt kurzatmig, und im fortgeschrittenen Stadium leiden die Patienten selbst in Ruhe an Atemnot und Erschöpfung. Die Patienten sterben letztendlich an Herzversagen.

Bessere Therapie

Ein Patient, der in den 90er-Jahren mit dieser fatalen Diagnose konfrontiert wurde, bekam die traurige Antwort: kaum behandelbar. Eine letzte Hoffnung war die Lungentransplantation.

Auch heute ist die Heilung, wie bei vielen chronischen Erkrankungen, nicht möglich. Dank intensiver Forschung gibt es jedoch inzwischen eine verbesserte Diagnose, spezifische Therapien und somit mehr Chancen, die Lebensqualität und -dauer der Betroffenen deutlich zu erhöhen. Idealerweise wird möglichst früh und rigoros in die Erkrankung eingegriffen. Entscheidend ist daher die rechtzeitige Diagnose. Da sie äußerst komplex ist, sind spezialisierte Zentren dafür die beste Adresse.

Komplexe Diagnose

Um die Krankheit und ihren Schweregrad zu analysieren, gibt es verschiedene Methoden: Bei Verdacht auf PAH ist die Echokardiografie, eine Ultraschalluntersuchung des Herzens, zentral. Eine definitive Sicherung kann jedoch nur  über einen Rechtsherzkatheter erfolgen.

Effektives Therapiemanagement

Da es den typischen PAH-Patienten nicht gibt, muss die Therapie den individuellen Bedürfnissen angepasst werden. Bei der Basistherapie kann bei einigen Patienten die Gabe von Sauerstoff eingesetzt werden, um die Symptome der Atemnot zu lindern. Auch Gerinnungshemmer und entwässernde Medikamente können positiv wirken.

Bei einer spezifischen Therapie werden Medikamente von fünf verschiedenen Wirkstoffklassen – meist in Kombination – eingesetzt: Rezeptorantagonisten schützen vor schädigenden Einflüssen auf die Gefäße. Einsetzen kann der Mediziner aber auch Medikamente, die das Enzym sGC stimulieren, das das gefäßerweiternd wirkende zyklische GMP bildet, oder auch andere gefäßerweiternde Substanzen wie Kalziumantagonisten, PDE-5-Hemmer oder Prostazyklin.

Zurück im Leben

Ergänzend zur medikamentösen Behandlung hat sich ein spezielles Training als effektiv erwiesen, das signifikant die körperliche Belastbarkeit verbessert.

Wegen der enormen Belastung durch PAH raten Experten neben einer natürlich besonders gesunden Lebensweise parallel auch zu psychosozialer Unterstützung. Psychologen oder Gruppen von Betroffenen, zum Beispiel in Selbsthilfegruppen wie dem ph e.v., geben dann den wichtigen Support zur Selbsthilfe für ein wieder selbstbestimmteres Leben.