Sie kam meist völlig außer Atem, wenn sie wie sonst zügig mit dem Rad fuhr oder die Stufen zu ihrer Wohnung im dritten Stock hochlief.

Die Beschwerden nahmen zu, und nach einer langwierigen „Odyssee“ von Arzt zu Arzt wurde sie schließlich in ein Lungenzentrum überwiesen. Dort wurde die Diagnose Lungenhochdruck gestellt. Bei dieser schweren Erkrankung handelt es sich um eine dauerhafte Druckerhöhung in den Blutgefäßen des Lungenkreislaufs.

In diesem wird das sauerstoffarme Blut, von der rechten Herzhälfte kommend, durch die Lungenarterien – in der Fachsprache ausgedrückt: Pulmonalarterien – transportiert. Es fließt dann bis in die vielen kleinen Gefäße der Lunge zur Sauerstoffaufnahme.

Normalerweise beträgt der Blutdruck im Lungenkreislauf etwa 14 mmHg (Maßeinheit: Millimeter Quecksilbersäule). Steigt er jedoch dauerhaft auf über 25 mmHg in Ruhe an, spricht der Arzt von Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie, PH). Es gibt verschiedene PH-Formen, darunter die seltene pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), die chronisch verläuft und unbehandelt sehr schnell lebensbedrohlich ist.

Diese kann heute mit speziellen Medikamenten behandelt werden – am besten so früh wie möglich. Daher sollte bei unerklärlicher Luftnot ein Internist zur Abklärung aufgesucht werden.

Luftnot, Leistungstief, Müdigkeit – die Beschwerden bei PAH sind vielfältig

Die ersten Anzeichen einer PAH lassen sich häufig bei körperlichen Betätigungen wie Treppensteigen, Laufen, Bergaufgehen oder beim Tragen von Gepäck feststellen: Zunehmende Luftnot, Leistungseinschränkung, Müdigkeit, Schmerzen im Brustkorb und Schwindel treten auf. Diese Beschwerden beginnen oft schleichend. Sie sollten prinzipiell ernst genommen und der Arzt sollte darüber informiert werden.

Denn die Seltenheit der Erkrankung und die anfangs unspezifischen Beschwerden führen dazu, dass die PAH auch heute noch zu häufig in einem späten Stadium erkannt wird, wenn die Betroffenen zum Beispiel ohnmächtig werden.

Wie PAH entsteht

In der Innenwand unserer Blutgefäße werden sowohl gefäßerweiternde als auch gefäßverengende Botenstoffe gebildet. Mit ihrer Hilfe kann der Körper die Weite der Gefäße auf die jeweiligen Erfordernisse anpassen.

Eine wichtige Rolle bei der Entstehung der PAH spielt der stärkste gefäßverengende Stoff Endothelin, dessen Konzentration im Blut von PAH-Patienten erhöht ist: Entsteht in den Lungenarterien ein Überschuss an gefäßverengenden Botenstoffen, verengen sich diese Gefäße dauerhaft und es kommt zu einer Erhöhung des Blutdrucks. Zudem kommt es zu einem schädlichen Gefäßumbau, der den Blutfluss behindert.

Um gegen den gesteigerten Druck weiterhin genügend Blut durch die Gefäße zu pumpen, muss die rechte Herzhälfte immer mehr leisten. Das rechte Herz reagiert darauf mit der Erhöhung seiner Muskelmasse. Doch ab einem bestimmten Punkt ist das Organ den erhöhten Anforderungen nicht mehr gewachsen und es entsteht eine Rechtsherzschwäche, die tödlich verlaufen kann.

Starker Leidensdruck: Nichts ist mehr wie zuvor

Unbehandelt ist die PAH in ihrer Schwere mit einer fortgeschrittenen Krebserkrankung vergleichbar. Die Patienten leiden stark unter den Symptomen der PAH, jeder Schritt wird zur Qual und jeder Tag zur Belastungsprobe. Besonders in späteren Krankheitsstadien werden Alltagsaktivitäten schier unmöglich – schon wenige Treppenstufen hinaufzugehen oder die Hausarbeit zu erledigen, ist erschöpfend.

Der oftmals viel zu lange Zeitraum von zwei bis drei Jahren bis zur Diagnose, eine „Odyssee“ von Arzt zu Arzt, verbunden mit der Ungewissheit über die Ursache und von den Mitmenschen nicht ernst genommen zu werden, erhöhen den Leidensdruck der Betroffenen zunehmend.

Entscheidend ist, dass die PAH frühzeitig erkannt und adäquat behandelt wird. Denn mit den heute schon für frühe Stadien verfügbaren Therapien kann das Fortschreiten der Erkrankung verzögert und die Prognose der Patienten wesentlich verbessert werden – auch wenn die PAH derzeit noch nicht heilbar ist.

Lungenhochdruck und Bluthochdruck – was ist da der Unterschied?

Die bekannte Volkskrankheit Bluthochdruck betrifft etwa 20 Millionen Menschen hierzulande. Im Gegensatz dazu tritt Lungen­hochdruck in Form von PAH lediglich bei etwa 15 bis 50 unter einer Million Menschen auf. Die PAH gehört damit zu den sogenannten seltenen Erkrankungen und ist weniger bekannt. Der Lungenhochdruck tritt in den Blutgefäßen des Lungenkreislaufs auf, Bluthochdruck betrifft den Körperkreislauf.

Bluthochdruck ist einfach zu diagnostizieren und seit Langem gut behandelbar. Die Lungenhochdruck-Diagnostik hingegen ist komplex: Eine Reihe von Unter­suchungen, wie zum Beispiel Herzultraschall, Lungenfunktionstests, EKG und Blutunter­suchungen, liefern Hinweise, ob ein Lungenhochdruck vorliegen könnte. Doch zur Sicherung der Diagnose muss eine Rechtsherz-Katheteruntersuchung durchgeführt werden.

Diese sollte in einem spezialisierten medizinischen Zentrum erfolgen – ebenso wie die Therapie. Im Gegensatz zum Bluthochdruck konnte die PAH lange Zeit kaum behandelt werden. Heute gibt es jedoch speziell für die PAH-Therapie zugelassene Medikamente.


Hier finden Sie weitere Informationen und Hilfe:

  • im Web: www.lungenhochdruck-infocenter.de
  • am Telefon: kostenfreie Patientenhotline, Montag - Freitag 09 - 17:30 Uhr,
    0800 853 6360
  • gemeinnütziger Selbsthilfeverein: www.phev.de / Rheinaustr. 94,
    76287 Rheinstetten
  • Tel.: +49 (0)7242 9534 141 / Fax: +49 (0)7242 9534 142