PAH ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung. Wird PAH nicht erkannt und behandelt, führt sie innerhalb weniger Jahre zum Tod. Bei PAH sind die Lungengefäße stark verengt und somit erhöht sich der Druck in den Gefäßen immer mehr. Das rechte Herz muss gegen den zu hohen Druck anpumpen, vergrößert sich und wird dadurch dauerhaft überlastet. Wie werden die Patienten, die ich heute kennenlernen werde, wohl leben und mit der Krankheit umgehen?

Bis endlich jemand erkannt hat, an welcher Krankheit ich leide, musste ich eine Arzt-Odyssee durchmachen

Als ich ankomme, begrüßen mich zwei gut gelaunte Damen und ein Herr, die sich schon angeregt unterhalten. Die Stimmung ist fröhlich und ich werde herzlich begrüßt. Alle kennen sich durch eine Selbsthilfegruppe für PAH-Patienten und scheinen sehr vertraut miteinander umzugehen.

Sabine, Lena und Reinhold sind bereit, mir ihre Krankengeschichte zu erzählen, und ich merke schnell, dass die drei zu echten Experten beim Thema PAH geworden sind.

„Bis endlich jemand erkannt hat, an welcher Krankheit ich leide, musste ich eine Arzt-Odyssee durchmachen“, berichtet Sabine. „Ich bin von Arzt zu Arzt geschickt worden und war verzweifelt.“ Sabine ist 35 Jahre alt und hat zwei Töchter von fünf und sieben Jahren. Im Rückblick weiß sie, dass die ersten Symptome kurz nach der Entbindung der jüngeren Tochter auftraten.

Aber die Zeichen der PAH sind sehr unspezifisch. Atemnot, Müdigkeit, Erschöpfung, Druck im Brustkorb, Schwindel oder gar Ohnmachtsanfälle und manchmal Schwellungen (Ödeme) in den Beinen könnten viele Ursachen haben. Die Symptome lassen die meisten Ärzte zuerst an andere, häufigere Erkrankungen denken. Außerdem kennen viele Mediziner die PAH aufgrund ihrer Seltenheit nur aus Lehrbüchern.

„Nach der Diagnose bei einem Spezialisten war ich sehr niedergeschlagen. Mein Leben hat sich komplett geändert. Ich muss täglich Medikamente nehmen, komme sehr schnell aus der Puste, bin immer müde, und das im Alltag mit zwei kleinen Kindern. Ich frage mich, was ich falsch gemacht habe“, erzählt Sabine. „Ich war doch immer sportlich, habe nie geraucht, ich fühle mich zu Unrecht bestraft.“

Ich erfahre, dass die Ursachen von PAH manchmal nicht zu finden sind, und zudem können sehr unterschiedliche Krankheiten das Auftreten einer PAH begünstigen. Erkrankungen in Verbindung mit Bindegewebserkrankungen, wie zum Beispiel Sklerodermie oder Lupus erythematodes, oder Erkrankungen des Herzens, zum Beispiel durch Herzklappenfehler, können einer von vielen möglichen Gründen sein.

Es gibt auch Zusammenhänge mit der Einnahme von Appetitzüglern oder Drogen. Die Krankheit kann aber auch familiär gehäuft vorkommen. Die 20-jährige Lena erklärt: „Bei mir war es mein Herz. Ich bin mit einem Herzfehler auf die Welt gekommen. Der wurde in meiner Kindheit erfolgreich operiert. Ich war ein gesundes Kind und eigentlich erlebe ich mich immer noch nicht so richtig als krank.“

Lena lacht: „Ich will ausgehen und auch mal mit Freunden unterwegs sein, da fällt es mir schwer, mich als chronisch Kranke zu bezeichnen.“ Lena erzählt, dass sie vor ein paar Jahren öfter Luftnot und Kopfschmerzen hatte. Die Symptome nahmen dann immer mehr zu und sie sei nur noch kurzatmig und müde gewesen. Sie sei zu vielen Ärzten geschickt worden.

Einmal habe sie Asthmaspray erhalten und ein Arzt habe sie sogar für einen „Psycho“ gehalten, weil sie zweimal ohne für den Arzt erkennbaren Grund in Ohnmacht gefallen ist. Ein Kardiologe habe dann nach ihrer Vorgeschichte gefragt und den Verdacht PAH geäußert. Sie sei sofort in ein spezielles Zentrum überwiesen worden, wo nach einigen Untersuchungen klar war, woran sie leidet. Endlich habe sie dann die entsprechenden Medikamente erhalten.

„Ich surfe halt viel im Netz“, erklärt Lena, „da gibt’s viele Infos und ich kann auch mit anderen Betroffenen chatten. Über diesen Weg habe ich auch die Selbsthilfegruppe kennengelernt.“ Alle drei sind sich einig, dass die Selbsthilfegruppe kein „Kaffeekränzchen“ ist. Im Gegenteil, hier werden neueste Informationen, Adressen von Spezialisten sowie neue Therapiemöglichkeiten besprochen und weitergegeben.

„Und man bekommt Unterstützung von Menschen, die das Gleiche erleben“, sagt der 50-jährige Reinhold. Er leide seit zehn Jahren an Sklerodermie und im Rahmen dieser Erkrankung ist vor etwa vier Jahren PAH diagnostiziert worden. Eine Krankheit, bei der sich das Bindegewebe der Haut, der Organe und der Gefäße verhärtet. Durch die harten und verengten Lungengefäße erhöht sich der Druck in seiner Lunge.

„Ich leide auch darunter, wie ich aussehe. Die maskenhafte Gesichtshaut, die spitzen Lippen, und meine Finger werden oft weiß, dann blau und am Schluss schmerzhaft rot. Aber man möchte darüber auch nicht ständig mit Angehörigen oder Freunden reden. Unterstützt hat mich hier ein tolles Serviceprogramm.“
Sein Arzt habe ihm ein Patientenserviceprogramm für PAH-Patienten genannt.

Ergänzend zum PH-Zentrum und der Selbsthilfegruppe bekomme er alle wichtigen Informationen und einen persönlichen Ansprechpartner zur Seite gestellt. Außerdem erreiche man dort eine Hotline, die alle Fragen beantworten könne und sehr gute Tipps habe. Außerdem bekommt man viel psychische Unterstützung und es wird Mut gemacht, mit der Krankheit trotzdem am Leben teilzunehmen.

„Meine Ansprechpartnerin im Serviceprogramm ist eine Krankenschwester, die seit Jahren mit PAH-Patienten arbeitet und bei der ich auch mal jammern kann, wenn ich einen schlechten Tag habe“, erklärt Reinhold.

Ich möchte noch wissen, wie die Familien der drei mit der Erkrankung umgehen. Sabine ergreift das Wort. „Mein Mann hatte anfangs Schwierigkeiten einzusehen, dass ich eine schwere Erkrankung habe. Ich sehe halt gesund aus und die Erschöpfung und die Atemnot kann ja nur ich fühlen.“ Alle berichten auch, dass sie es belastend fanden, ihren Angehörigen nahezubringen, dass sie eine tödliche Erkrankung haben.

„Aber es gibt neue innovative Medikamente, die sehr wirksam sind. Ich habe eine Facebook-Gruppe gegründet und versuche, darüber anderen Mut zu machen“, berichtet Lena stolz. „Wenn man so googelt, dann bekommt man nämlich einen riesigen Schreck und denkt, dass man morgen sterben wird. Aber das ist nicht so. Mit verschiedenen, modernen Medikamenten und Bewegungstherapien kann man heute viel erreichen.“

Sabine lacht: „Ich mache sogar regelmäßig Sport in einer Reha-Gruppe.“ Und Reinhold sagt abschließend: „Ach, wissen Sie, wir müssen ja alle mal sterben, aber wir genießen unser Leben bis dahin und wer weiß, die Forschung arbeitet ja gerade weiter an neuen Therapien.“ ■